Broncopneumopatia cronica ostruttiva, la malattia killer di “Marlboro Man”

Eric Lawson, meglio conosciuto come “Marlboro Man”, morto in California, all’età di 72 anni. Lawson tra gli anni ’70 e ’80 aveva prestato il volto alle campagne pubblicitarie del noto marchio di sigarette. Accanito fumatore non abbandonò il fumo finché non gli venne diagnosticata la broncopneumopatia.

La Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è una malattia cronica dell’apparato respiratorio (bronchi e polmoni) caratterizzata da un’ostruzione persistente delle vie aeree (riduzione del flusso aereo). Tale ostruzione è di solito progressiva e si associa a un’anomala risposta infiammatoria del polmone e delle piccole vie aeree. La differenza tra una persona sana e una malata di BPCO sta nel fatto che mentre nella prima le vie aeree sono aperte e gli alveoli, le aree terminali dei bronchi, sono funzionali, nella seconda il lume delle vie aeree è ristretto e c’è una maggior produzione di espettorato che causa la tosse e rende difficoltoso il passaggio di aria durante l’espirazione. E ancora: la parete dei bronchi è inspessita e alterata e gli alveoli sono rigonfi di aria intrappolata. I muscoli respiratori, sforzandosi di espellere l’aria, diventano così meno efficienti e il respiro sempre più difficoltoso.

Anche se spesso la sua prevalenza è direttamente correlata alla prevalenza dell’abitudine al fumo (e fumo passivo), oggi in molti Paesi l’inquinamento ambientale (smog, polveri sottili), professionale (particelle, fumi, e vapori irritanti) e quello degli ambienti domestici dovuto alla combustione di legna o altri biocombustibili stanno rivestendo un ruolo importante come fattori di rischio prevalenti.

Esistono evidenze in letteratura che mostrano come in soggetti fumatori, in cui non sia presente ostruzione bronchiale, e quindi non siano ancora in una condizione patologica di BPCO conclamata, siano presenti anomalie istologiche e citologiche a carico delle piccole vie aeree, localizzate alla periferia del polmone. In particolare in questi soggetti sono state riscontrate anomalie a carico dell’epitelio e maggiore presenza di cellule infiammatorie.

Per meglio comprendere la BPCO c’è da aggiungere che è stata definita anche un “ombrello” di patologie che interessano le vie aeree: come la bronchite cronica (a carico dei bronchi) e la bronchiolite (a carico dei bronchioli, le ultime ramificazioni dei bronchi). Quando l’infiammazione cronica arriva a distruggere il tessuto polmonare (parenchima polmonare che circonda l’albero bronchiale) si giunge a una condizione nota come enfisema polmonare. L’ostruzione al flusso non è completamente reversibile e tende a peggiorare nel tempo. Nel lungo termine l’infiammazione e l’accumulo di secrezioni mucose provoca un vero e proprio restringimento dei bronchi, con conseguente riduzione consistente della capacità respiratoria. Inoltre, le riacutizzazioni e la presenza di comorbidità – soprattutto nei pazienti più anziani – contribuiscono alla gravità complessiva nei singoli pazienti.

Sintomi

In generale possiamo dire che essi sono la dispnea cronica ed evolutiva, la tosse e l’espettorazione che possono variare da giorno a giorno. La tosse cronica e la produzione di espettorato possono precedere di molti anni lo sviluppo dell’ostruzione bronchiale.

Una volta insorta la malattia, a seconda dell’intensità di questi sintomi si distinguono diversi stadi:

• forma lieve (stadio 1): è frequente la tosse, occasionalmente accompagnata da secrezioni. Può comparire dispnea (affanno), in occasione di sforzi importanti.
• forma moderata (stadio 2): sono frequenti sia la tosse che le secrezioni bronchiali. È frequente la dispnea (affanno), soprattutto camminando a passo veloce o facendo uno sforzo. Non si riescono a portare a termine lavori molto pesanti. Guarire da una bronchite o da una malattia da raffreddamento può richiedere molte settimane.
• forma grave (stadio 3): diventano ancora più frequenti sia la tosse che le secrezioni bronchiali. L’affanno rende impossibile svolgere anche alcune attività della normale vita quotidiana come camminare, fare le scale.
• forma molto grave (stadio 4): l’affanno è presente anche a riposo e rende impossibile svolgere anche le più semplici attività della normale vita quotidiana come alimentarsi, lavarsi e vestirsi. Le riacutizzazioni diventano più frequenti e più gravi e aumenta il rischio di ricovero ospedaliero e di mortalità.

Nella BPCO poi, come in altre malattie, esistono poi eventi acuti, le riacutizzazioni di BPCO: in genere provocate da una causa infettiva, determinano un rapido peggioramento dei sintomi respiratori riducendo la funzione polmonare, con conseguente deterioramento dello stato di salute. Oltre a rappresentare un’emergenza medica, le riacutizzazioni sono strettamente connesse al rischio di mortalità e con il progredire della malattia tendono a divenire sempre più frequenti. Uno studio realizzato negli ospedali britannici ha mostrato che più del 50% dei pazienti con BPCO, una volta dimessi a seguito di una riacutizzazione, sono ricoverati nuovamente entro un anno.

Infine, altro elemento da tenere presente nella BPCO è quella di essere frequentemente associata a una o più comorbidità. Queste solitamente includono patologie croniche – come ipertensione, malattie cardiovascolari, osteoporosi, diabete, depressione, tumore al polmone – che contribuiscono al peggioramento della condizione clinica del paziente. In particolare, le patologie cardiovascolari sono la comorbidità più comune, oltre a incrementare il rischio di riacutizzazioni, determinano un peggioramento della dispnea e un incremento del rischio di mortalità.

Diagnosi

La diagnosi clinica dovrebbe essere presa in considerazione in tutti i pazienti che presentano dispnea, tosse cronica (con o senza espettorato) e una storia di esposizione ai fattori di rischio per la malattia. La diagnosi di BPCO è confermata da un semplice test, la spirometria, che misura la quantità di aria che una persona può espirare e il tempo impiegato per farlo. Consiste nel soffiare in un tubo di gomma o cartone collegato ad uno spirometro.

Altri strumenti utili a valutare il grado di gravità della condizione sono:

• la saturimetria e la misurazione dei gas nel sangue arterioso (emogasanalisi) servono a valutare i livelli di ossigeno (nel caso dell’emogasanalisi anche di anidride carbonica) nel sangue e dunque a porre eventuale indicazione alla ossigeno-terapia.
• la radiografia del torace aiuta ad escludere altre malattie che possono simulare la BPCO
• il test del cammino (6 minuti) serve a valutare il grado di invalidità causato dalla BPCO e a monitorare l’efficacia di un programma di riabilitazione respiratoria.

Le cure

Ad oggi non esiste una cura efficace per la BPCO che consenta di ripristinare la funzionalità respiratoria ormai compromessa, ma sono disponibili diversi trattamenti per controllare i sintomi e per evitare le riacutizzazioni e le pericolose complicanze associate, nonché per migliorare la tolleranza agli sforzi e la qualità di vita.

Gli obiettivi di una terapia efficace contro la BPCO, una volta che è stata diagnosticata, sono:

• prevenire la progressione della malattia
• ridurre i sintomi
• migliorare la capacità sotto sforzo
• migliorare lo stato di salute generale
• prevenire e trattare le complicanze
• prevenire e trattare l’aggravarsi della malattia
• ridurre la mortalità.

La terapia farmacologica

Ogni regime deve essere personalizzato sulla base della gravità dei sintomi, del rischio di riacutizzazioni e della risposta del paziente. I farmaci più indicati per la BPCO sono i broncodilatatori (beta2-agonisti, anticolinergici) somministrati per via inalatoria, che sono in grado di dilatare le vie aeree e garantire così il maggior flusso possibile di aria. In caso di forme più gravi e\o in pazienti con frequenti riacutizzazioni che non sono adeguatamente controllati si possono utilizzare in associazione gli antinfiammatori (corticosteroidi).

L’associazione di un broncodilatatore e di un antinfiammatorio, oltre a migliorare la sintomatologia, agisce riducendo il rischio di riacutizzazioni. Ai pazienti viene inoltre raccomandato di vaccinarsi regolarmente contro l’influenza o la polmonite da pneumococchi, che potrebbero aggravare una funzionalità polmonare già fortemente compromessa.

Prevenzione, diagnosi, terapia, farmaci. E poi?

Si può aiutare la situazione attraverso altre possibilità terapeutiche, come per esempio l’ossigenoterapia e la ventilazione meccanica, che supplisce all’insufficiente attività respiratoria nei casi più gravi. Inoltre, ai pazienti viene consigliato di controllare il peso, per non affaticare ulteriormente il sistema respiratorio, e di praticare una serie di esercizi specifici per tenere in attività i muscoli del respiro.